III Konferencja Studencka
Reumatologia na celowniku - kilka słów o wyzwaniach młodego pediatry
Lublin, 9 października 2025 r.
Wydarzenie towarzyszące XIX Konferencji Naukowo-Szkoleniowej "Wyzwania w reumatologii dziecięcej"
KOMITET NAUKOWY I ORGANIZACYJNY
Przewodniczący:
Prof. dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska
Dr hab. n. med. Agnieszka Korobowicz-Markiewicz
Dr n. med. Jacek Postępski
Dr n. med. Ewelina Wawryk-Gawda
Członkowie:
Lek. Katarzyna Koman
Dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska
Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Studenckie Koło Naukowe
przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
20-093 Lublin, ul. Profesora Antoniego Gębali 6
tel. (81) 718 54 77, fax. (81) 743 01 41
e-mail: pulmonologia@dsk.lublin.pl
e-mail: snk.reumatologiadziecieca@umlub.edu.pl
PROGRAM III SESJI STUDENCKIEJ
Czwartek, 9 października 2025 r.
12.00 - 13.30 STUDENCKA SESJA NAUKOWA
REUMATOLOGIA NA CELOWNIKU – KILKA SŁÓW O WYZWANIACH MŁODEGO PEDIATRY
Przewodniczący: prof. dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska, dr hab. Agnieszka Korobowicz-Markiewicz, dr n. med. Jacek Postępski, dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska prof. UML
12.00 - 12.10 Leukopenia u dzieci – wyzwania diagnostyczne na styku reumatologii i hematologii
Autorzy: Aleksandra Kozińska1, Aleksandra Osińska1, Filip Gajewski1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
12.10 – 12.20 Manifestacje stawowe jako objawy ostrej białaczki limfoblastycznej u pacjentki pediatrycznej - znaczenie diagnostyki różnicowej i współpracy interdyscyplinarnej
Autorzy: Zuzanna Bolek1, Karolina Niedziela1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
12.20 – 12.30 Osteoporoza w trakcie terapii ALL u 5. letniej dziewczynki - opis przypadku
Autor: Veronika Kobylianska1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska, prof. UM2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
12.30 – 12.40 CRMO – przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku. Opis przypadku.
Autorzy: Aleksandra Rybka, Julia Rosińska, Danuta Rosołowska1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Agnieszka Korobowicz – Markiewicz2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
12.40 – 12.50 Od osłabienia do rozpoznania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego u 3-letniej dziewczynki
Autor: Katarzyna Mierzyńska1
Opiekun pracy: Jacek Postępski2
1. Wydział Lekarski, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Lublinie
12.50 – 13.00 Pulmonologiczne manifestacje tocznia rumieniowatego układowego u pacjentki pediatrycznej - znaczenie badań czynnościowych i obrazowych w rozpoznawaniu i monitorowaniu
Autor: Kacper Bartosik 1
Opiekunowie pracy: dr n. med. Ewelina Wawryk-Gawda 2, dr n. med. Jacek Postępski 2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
13.00 – 13.10 Charakterystyka przypadków zapalenia naczyń związanego z IgA u pacjentów hospitalizowanych w oddziale pediatrycznym w ciągu 12 miesięcy
Autorzy: Julia Stępień1, Maciej Sobczyk1, Weronika Stachera1
Opiekunowie pracy: dr Ewelina Wawryk-Gawda2, dr Jacek Postępski2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
13.10 - 13.30 Dyskusja
STRESZCZENIA
Leukopenia u dzieci – wyzwania diagnostyczne na styku reumatologii i hematologii
Autorzy: Aleksandra Kozińska1, Aleksandra Osińska1, Filip Gajewski1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wprowadzenie:
Leukopenia, czyli stan charakteryzujący się obniżoną liczbą leukocytów, może być zwiastunem wielu chorób w tym reumatologicznych i hematologicznych. Mogą się one manifestować podobnymi objawami klinicznymi – bólami i obrzękami stawów, gorączką przy współistnieniu podobnych zaburzeń w badaniach krwi. W praktyce klinicznej szczególną trudność diagnostyczną, sprawia różnicowanie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego (mTRU) i ostrej białaczki limfoblastycznej.
Cel:
Celem pracy jest omówienie problemów diagnostycznych związanych z różnicowaniem chorób reumatycznych i ostrej białaczki limfoblastycznej w szczególności w przypadkach, gdy objawom klinicznym towarzyszy leukopenia. Autorzy pracy przeanalizowali dostępne piśmiennictwo w tym opisy przypadków pediatrycznych, dotyczących leukopenii. W przeanalizowanych pracach leukopenia była często jednym z pierwszych objawów chorób reumatologicznych, równocześnie niejednokrotnie może być obserwowana schorzeniach hematologicznych. W piśmiennictwie można znaleźć publikacje opisujące sytuacje, w których początkowo rozpoznawano schorzenie z kręgu reumatologii, MIZS lub mTRU a ostateczne badania potwierdziły rozrost nowotworowy. Do objawów przemawiających za chorobą hematologiczną należały hepatosplenomegalia, powiększone węzły chłonne, nasilone nocne bóle kostne oraz współwystępowanie innych cytopenii. Natomiast przewlekły, dominująco zapalny charakter objawów stawowych bez cech ogólnych częściej wskazywał na reumatologiczne tło choroby. Objawy hematologiczne należą do częstych w przypadku TRU w trym tocznia u dzieci, dlatego też zaliczane są do typowych kryteriów rozpoznania tej choroby.
Wnioski:
Leukopenia u dzieci jako pierwszy objaw kliniczny wymaga szczególnej czujności diagnostycznej. Różnicowanie chorób reumatycznych z ostrą białaczką limfoblastyczną powinno obejmować dokładny wywiad, badanie przedmiotowe, badania laboratoryjne oraz – w przypadku niejasnego obrazu – wczesne wykonanie biopsji szpiku. Właściwe rozpoznanie na wczesnym etapie ma kluczowe znaczenie dla wdrożenia odpowiedniego leczenia i poprawy rokowania.
Manifestacje stawowe jako objawy ostrej białaczki limfoblastycznej u pacjentki pediatrycznej - znaczenie diagnostyki różnicowej i współpracy interdyscyplinarnej
Autorzy: Zuzanna Bolek1, Karolina Niedziela1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wstęp:
Manifestacje stawowe u pacjentów pediatrycznych sugerują zwykle schorzenie reumatologiczne. Niemniej jednak w połączeniu z nieprawidłowościami badań laboratoryjnych mogą być sygnałem rozwijającego się procesu nowotworowego lub powikłań infekcyjnych. Kluczowe dla rokowania pacjenta jest właściwe różnicowanie, ustalenie prawidłowego rozpoznania oraz wdrożenie odpowiedniej terapii.
Opis przypadku:
13-letnia pacjentka, została skierowana do Kliniki Hematologii USzD w Lublinie z powodu hepatosplenomegalii oraz bolesności i obrzęku lewego stawów kolanowego, skokowego i prawego nadgarstka oraz towarzyszącej pancytopenii. W Klinice na podstawie wywiadu, badania fizykalnego oraz badań dodatkowych rozpoznano ALL preB common (+) i rozpoczęto leczenie. Po przeprowadzeniu konsultacji wielospecjalistycznych i badaniach obrazowych stwierdzono nacieki białaczkowe struktur kostnych okolicy kolana lewego. Rozpoczęto chemioterapię zgodnie z AIEOP - BFM ALL 2017. Pacjentka została przyjęta na oddział 4 miesiące później w celu kontynuacji leczenia. W przebiegu terapii wystąpił silny ból kończyn dolnych z dominującym bólem kolana lewego oraz cechy zakażenia ogólnoustrojowego. Wykonano MRI stawu kolanowego lewego - nie stwierdzono wysięku i przerostu błony maziowej. Wdrożono antybiotykoterapię szerokospektralną. Z powodu narastania parametrów stanu zapalnego, w poszukiwaniu ogniska infekcji wykonywano kolejne badania obrazowe. MRI stawów biodrowych wykazało stan zapalny w prawym stawie biodrowym. W płynie stawowym stwierdzono wysoką cytozę z przewagą neutrofilów a badanie PCR płynu stawowego potwierdziło obecność Klebsiella pneumoniae. W kolejnych dniach wykonano kolejne punkcje, w których wyniki były zbieżne z uzyskanymi wczesniej. Zdecydowano o wdrożeniu dodatkowej antybiotykoterapii – schemat “double carbapenem”. Badania obrazowe wciąż wskazywały na utrzymujący się stan zapalny stawów. Ze względu na liczne powikłania przerwano leczenie fazy intensywnej i rozpoczęto podtrzymanie remisji. Obserwowano obniżanie się parametrów zapalnych oraz poprawę stanu klinicznego pacjentki. Dziewczynka zmarła 2 lata później w wyniku nawrotu choroby hematologicznej.
Wnioski:
Omawiany przypadek zwraca uwagę na zróżnicowane objawy chorób nowotworowych.
Manifestacje stawowe mogą być zarówno pierwszym sygnałem choroby, jak i wystąpić jako powikłania leczenia. W tych przypadkach, pogłębiona diagnostyka oraz szeroka i prężna współpraca interdyscyplinarna jest istotna w celu poprawy rokowania pacjenta.
Osteoporoza w trakcie terapii ALL u 5. letniej dziewczynki - opis przypadku
Autor: Veronika Kobylianska1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Joanna Zawitkowska, prof. UM2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wstęp:
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - to najczęstszy nowotwór złośliwy wieku dziecięcego. Dzięki innowacyjnemu leczeniu rokowanie jest bardzo dobre - całkowite przeżycia wynoszą >90%, więc warto skupić się na profilaktyce powikłań i monitorowaniu skutków odległych leczenia. Zwiększona podatność kości na złamania podczas leczenia ALL związana jest zarówno z wydzielaniem przez klon białaczkowy cytokin wpływających niekorzystnie na gęstość mineralna kości, jak i z efektami leczenia lekami osteotoksycznymi, zwłaszcza glikokortykosteroidami i metotreksatem. Podczas leczenia ALL dzieci mają sześciokrotnie większe ryzyko osteoporozy w porównaniu z rówieśnikami. 16% pacjentów ma objawowe złamania kręgowe i pozakręgowe w okresie rozpoznania, natomiast po zakończeniu leczenia ALL 33% pacjentów ma objawowe złamania kręgowe i 23% - pozakręgowe.
Opis przypadku:
Dziewczynka lat 5, z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego (OUN) oraz obecnością translokacji t(4;11) obecnie leczona z powodu II wznowy i zakwalifikowano do przeszczepienia komórek macierzystych szpiku kostnego od dawcy niespokrewnionego. Pierwotnie pacjentka leczona była zgodnie z protokołami: protokół INTERFANT-06 (pierwsza linia leczenia, zajęcie OUN) oraz ALL-REZ-BFM (leczenie I wznowy, wtedy bez zajęcia OUN). Oba opierały się na steroidoterapii oraz wielolekowej chemioterapii. Leczenie II wznowy opierało się na intensywnej chemioterapii oraz leczeniu blinatumomabem (przeciwciało monoklonalne przeciwko CD3 i CD19) – przeprowadzono dwa cykle terapii. Podczas drugiego cyklu, w 14. i 28. dobie, podano dokanałowo metotreksat – leczenie przebiegło bez powikłań. W trakcie hospitalizacji dziewczynka uległa upadkowi z własnej wysokości, w wyniku czego doszło do złamania lewej kości piszczelowej. W badaniu densytometrycznym stwierdzono obniżoną gęstość mineralną kości.
Dyskusja i wnioski:
Złamanie niskoenergetyczne kości długiej w kombinacji z obniżoną gęstością mineralną kości, w obecności czynników ryzyka: ALL, leczenie glikokortykosteroidami oraz metotreksatem, wskazują na wystąpienie u przedstawianej pacjentki wtórnej osteoporozy. U pacjentów hematologicznych wysokie dawki metotreksatu i prednizonu wiążą się ze zmniejszeniem gęstości mineralnej kości w badaniu densytometrycznym, jednak raporty literaturowe nie są zgodne co do skali tego wpływu. Złamania zwłaszcza trzonów kręgów pacjentów pediatrycznych mogą wiązać się z zaburzeniami wzrostu. Należy prowadzić wieloośrodkowe badania kliniczne w celu wypracowania wytycznych profilaktyki złamań u pacjentów onkohematologicznych.
CRMO – przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku. Opis przypadku.
Autorzy: Aleksandra Rybka, Julia Rosińska, Danuta Rosołowska1
Opiekun pracy: dr hab. n. med. Agnieszka Korobowicz – Markiewicz2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wstęp:
Przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku (ang. Chronic Recurrent Multifocal Oseomyelitis, CRMO) jest rzadką formą niebakteryjnego przewlekłego zapalenia kości. U dzieci zmiany zapalne kośćca są najczęściej wieloogniskowe i dotyczą przynasady kości długich. Jednak mogą wystąpić w każdym odcinku szkieletu. U niektórych pacjentów mogą mieć postać ograniczoną do pojedynczych lokalizacji.
Cel:
Prezentujemy przypadek 10-letniej dziewczynki z przewlekłą zmianą zapalną żuchwy, będącą manifestacją CRMO.
Opis przypadku:
10-letnia dziewczynka została przyjęta do Oddziału Otolaryngologii Dziecięcej, Foniatrii i Audiologii LUM celem diagnostyki utrzymujących się od ok. 2.5 roku objawów obrzęku, bolesności i szczękościsku ograniczającego rozwarcie szpary ust, z okresami zaostrzeń i remisji. Dolegliwości były ograniczone do jednego stawu skroniowo-żuchwowego prawego. W badaniu MRI uwidoczniono zmiany zapalno-destrukcyjne żuchwy, a w CT linijne pasma sklerotyczne mogące odpowiadać pierwotnej warstwie korowej. W wykonanej biopsji stwierdzono: beleczki kostne ze zmianami odczynowymi, obrzęk i przekrwienie z pojedynczymi limfocytami podścieliska. W Klinice Pediatrii, Chorób Płuc i Reumatologii po przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej rozpoznano CRMO oraz zastosowano leczenie immunosupresyjne metotreksatrem.
Wnioski:
Zmiany kostne u dzieci wymagają przeprowadzenia szerokiej diagnostyki różnicowej. Diagnoza CRMO stawiana jest poprzez wykluczenie innych jednostek chorobowych w oparciu o obraz kliniczny, radiologiczny i histologiczny. Upowszechnienie wiedzy na temat CRMO może przyczynić się do przyspieszenia oraz poprawy diagnostyki różnicowej niejasnych zmian kostnych u dzieci.
Od osłabienia do rozpoznania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego u 3-letniej dziewczynki
Autor: Katarzyna Mierzyńska1
Opiekun pracy: Jacek Postępski2
1. Wydział Lekarski, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Lublinie
Wstęp:
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) jest najczęściej występującą u dzieci autoimmunologiczną miopatią zapalną. Objawy kliniczne obejmują osłabienie mięśni, szczególnie symetryczne osłabienie proksymalnych mięśni kończyn górnych i dolnych oraz charakterystyczne zmiany skórne, takie jak rumień heliotropowy powiek, objaw i/lub grudki Gottrona, obrzęk wargi górnej i nasady nosa, objaw szala oraz zmiany zapalne wałów okołopaznokciowych. Typowym dla dzieci powikłaniem choroby jest wapnica tkanek miękkich.
W rozpoznaniu MZSM kluczowe znaczenie mają: obraz kliniczny, badania laboratoryjne, w tym stwierdzenie podwyższonej aktywności enzymów mięśniowych: kinazy kreatynowej (CK), aminotransferazy asparaginianowej (AST), aminotransferazy alaninowej (ALT), dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i aldolazy. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) są wykrywane 30-60% dzieci. Przeciwciała przeciwmięśniowe (Jo-1, Mi-2, Tif-1γ, NXP2 i MDA5) u dzieci występują rzadko. Obecnie coraz większą rolę w diagnostyce odgrywa stwierdzenie zapalenia mięśni w rezonansie magnetycznym (MR). Leczenie MZSM opiera się na stosowaniu glikokortykosteroidów (GKS) oraz leków modyfikujących przebieg choroby takich jak metotreksat, cyklosporyna lub mykofenolan mofetylu. W ciężkich przypadkach podaje się dożylne wlewy immunoglobulin (IVIG). Nową opcję terapeutyczną stanowią terapie biologiczne (inhibitory TNF, rituximab).
Opis przypadku:
3-letnia dziewczynka po raz pierwszy hospitalizowana w Oddziale Dziecięcym Szpitala w Iłży z powodu trwających od 3 miesięcy bólów kończyn dolnych, osłabienia siły mięśniowej, odmowy samodzielnego poruszania się. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższoną aktywność enzymów mięśniowych w tym CK (10x przekroczona norma), CK-MB, LDH, AST, ALT. Po zastosowaniu antybiotyku i krótkotrwałej terapii GKS uzyskano przejściową poprawę stanu ogólnego oraz obniżenie parametrów mięśniowych. Z uwagi na nawrót objawów w tym dominujące osłabienie siły mięśni, dziecko skierowano do Kliniki Neurologii UM w Lublinie. W badaniach dodatkowych stwierdzano zwiększoną aktywność enzymów mięśniowych, w EMG wykazano cechy przemawiające za polineuropatią demielinizacyjną. Zastosowano IVIG
z pozytywnym efektem. Podczas ponownej hospitalizacji w Klinice Neurologii obserwowano zmiany skórne: obrzęk i rumień powiek, zmiany rumieniowe i drobnoguzkowe w okolicy stawów łokciowych i międzypaliczkowych rąk, które zinterpretowano wstecznie jako rumień heliotropowy powiek oraz objaw i grudki Gottrona. Obserwowano też podwyższone wartości CK, LDH, AST i ALT, natomiast markery zapalenia pozostawały ujemne. Dziecko konsultowano reumatologicznie, wysunięto podejrzenie zapalenia skórno-mięśniowego. Rozszerzono zakres badań diagnostycznych. W badaniu MR stwierdzono zapalenie mięśni. Wykazano obecność ANA oraz przeciwciał przeciwmięśniowych: anty-NXP-2, anty-Ro-52 oraz anty-neuklosomom. Rozpoznano młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe. Dziewczynkę skierowano do Kliniki Pediatrii Chorób Płuc i Reumatologii UM. W leczeniu zastosowano GKS oraz metotreksat z dobrym efektem klinicznym. Dziecko pozostaje w obserwacji kliniki i poradni reumatologicznej.
Wnioski:
W przypadkach osłabienia siły mięśniowej oraz zmian skórnych niejasnego pochodzenia w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić MZSM.
W prezentowanym przypadku korzystny efekt terapeutyczny uzyskano po podaniu immunoglobulin, glukokortykosterydów i metotreksatu.
Pulmonologiczne manifestacje tocznia rumieniowatego układowego u pacjentki pediatrycznej - znaczenie badań czynnościowych i obrazowych w rozpoznawaniu i monitorowaniu
Autor: Kacper Bartosik 1
Opiekunowie pracy: dr n. med. Ewelina Wawryk-Gawda 2 , dr n. med. Jacek Postępski 2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wprowadzenie:
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy (jSLE) to przewlekła choroba autoimmunologiczna o zmiennym przebiegu i niepewnym rokowaniu. Charakteryzuje się produkcją autoprzeciwciał, odkładaniem kompleksów antygen–przeciwciało oraz zajęciem wielu narządów. Rozpoznanie w wieku dziecięcym wiąże się zwykle z bardziej agresywnym przebiegiem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych. Powikłania płucne nie są rzadkie – szacuje się, że występują u 20–90% pacjentów – a ich przebieg bywa ciężki i niespecyficzny, często niemy klinicznie. Manifestacje płucne jSLE obejmują m.in. zapalenie opłucnej, śródmiąższową chorobę płuc, rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH), nadciśnienie płucne i rzadki zespół kurczenia się płuc; nawracające zapalenia płuc z rozstrzeniami oskrzeli opisywane są rzadko.
Opis przypadku:
10-letnia pacjentka z rozpoznanym we wrześniu 2024 r. jSLE, początkowo objawiającym się zmianami skórnymi i stanami gorączkowymi. Pierwotnie leczona pulsami metyloprednizolonu a następnie prednizonem i hydroksychlorochiną, z początkowo dobrą odpowiedzią. Systematycznie oceniana pulmonologicznie. W grudniu 2024 r. stwierdzono: w spirometrii obniżone wartości FEV₁ (68%), graniczne FVC (83 %), próba odwracalności ujemna. USG płuc nie wykazało istotnych zmian. Oceniano dyfuzję tlenku węgla (DLCO) – wynik 101% - w zakresie normy oraz bodypletyzmografię, która ujawniła ciężką restrykcję TLC (65%). Podejrzewając występowanie włóknienia tkanki płucnej wykonano tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej z kontrastem, której wynik nie wykluczył zmian włóknistych płuc.
Z tego powodu do leczenia włączono mykofenolan mofetylu oraz flutykazon z salmeterolem. W ciągu kolejnych 8 miesięcy uzyskano poprawę parametrów w spirometrii: FEV₁ 64 % (V 2025 r.) → 71 % (VIII 2025 r.), FVC 75 % (V 2025 r.) → 84 % (VIII 2025 r.). W bodypletyzmografii (V 2025 r.) nadal obecne cechy restrykcji (TLC 69 %) z poprawą do 80 % (VIII 2025 r.); DLCO 90 % → 92 %. W teście 6-minutowego chodu dystans wzrósł z 450 m (XII 2024 r.) do 557 m (VIII 2025 r.). Obecnie pacjentka pozostaje w dobrym stanie ogólnym, bez objawów ze strony układu oddechowego, z dobrą tolerancją wysiłku. Jednak badania czynnościowe płuc nie ulegają poprawie. W planie jest wykonanie kontrolnego badania CT klatki piersiowej. Leczenie podtrzymujące obejmuje mykofenolan mofetylu, prednizon oraz wziewne glikokortykosteroidy.
Wnioski:
U pacjentów z jSLE manifestacje płucne mogą przebiegać skąpoobjawowo lub bezobjawowo, co uzasadnia konieczność systematycznej oceny czynności układu oddechowego, w tym rozszerzonych badań czynnościowych i obrazowych. Zastosowanie terapii immunosupresyjnej skojarzonej z leczeniem wziewnym w prezentowanym przypadku skutkowało istotną poprawą parametrów wentylacyjnych oraz wydolności wysiłkowej. Prezentowany przypadek potwierdza znaczenie wczesnej diagnostyki i długoterminowego monitorowania funkcji płuc w przebiegu jSLE.
Charakterystyka przypadków zapalenia naczyń związanego z IgA u pacjentów hospitalizowanych w oddziale pediatrycznym w ciągu 12 miesięcy
Autorzy: Julia Stępień1, Maciej Sobczyk1, Weronika Stachera1
Opiekunowie pracy: dr Ewelina Wawryk-Gawda2, dr Jacek Postępski2
1. Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
2. Klinika Chorób Płuc i Reumatologii USD, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Wstęp:
Zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej: plamica Schönleina-Henocha) (IgAV/HSP) jest najczęstszym układowym zapaleniem naczyń u dzieci. Charakteryzuje się plamicą, objawami stawowymi, brzusznymi oraz możliwym zajęciem nerek. Odległe rokowanie dla większości pacjentów jest dobre.
Cel:
Analiza charakterystyki klinicznej i przebiegu hospitalizacji dzieci chorujących na IgAV/HSP leczonych w Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD w Lublinie w roku 2024r.
Materiał i metody:
Retrospektywnej analizie poddano dokumentację 22. pacjentów z rozpoznaniem IgAV/HSP. Uwzględniono: wiek, płeć, miejsce zamieszkania, czynniki poprzedzające, leczenie, porę roku zachorowania oraz długość hospitalizacji. Przeanalizowano spectrum objawów klinicznych pacjentów.
Wyniki:
W 2024 roku Klinice Chorób Płuc i Reumatologii USD w Lublinie IgAV/HSP rozpoznano u 22 dzieci. W badanej grupie było 13 dziewczynek i 9 chłopców w wieku 46–200 miesięcy (średnio 86,8 ± 39,3). Większość pacjentów mieszkała w miastach (59,1%). U 86,4% chorych występowała infekcja poprzedzająca zachorowanie, najczęściej w okresie 6–14 dni przed hospitalizacją. Najwięcej przypadków odnotowano w czerwcu oraz w miesiącach zimowych (grudzień, luty, styczeń). W ostrym okresie choroby u wszystkich analizowanych pacjentów obserwowano plamicę. W różnych konstelacjach występowały także inne typowe dla IgAV/HSP objawy: bóle brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego, zajęcie nerek i stawów oraz objawy urologiczne u chłopców. Leczenie miało charakter głównie objawowy (81,8%), a glukokortykosteroidy zastosowano u 13,6% pacjentów. Średni czas hospitalizacji wynosił 4,1 ± 1,8 dnia (2–9).
Wnioski:
W badanej grupie zapalenia naczyń związany z IgA występowała częściej u dzieci w wieku wczesnoszkolnym, z przewagą dziewczynek i pacjentów z miast. Najczęściej zachorowanie poprzedzała infekcja, a przebieg kliniczny pozwalał na leczenie objawowe. Analiza wskazuje na sezonowość zachorowań z przewagą miesięcy zimowych i wczesnoletnich.
